화농성 한선염 : 우리가 알지 못하는 희귀 질환

얼마전 이홍기씨가 화농성 한선염을 앓고 있다고 밝혔습니다. 화농성 한선염은 서양에서는 비교적 흔하게 발생하지만, 한국에서는 8천명정도의 환자만 나올 정도로, 발병율이 낮은 질병입니다. 종기와 구분되지 않아, 많은 오해를 하기도 하는 질병입니다.

 

 

 

 화농성 한선염 증상

 

• 가장 기본적인 증상 :  다양한 크기의 종기가 생김
• 발생 부위 : 주로, 사타구니, 겨드랑이, 엉덩이 부위에 발생
• 일반적인 종기는 사라지면 잘 생기지 않지만, 화농성 한선염은 종기가 없어져도 한달이내에 재발합니다.
• 종기가 터지면 칼로 피부를 파낸 듯한 모습을 나타나며, 회복되는데 오랜시간이 걸림.
• 종기가 터진 부위에 나오는 분비물에는 심한 악취가 나며, 극심한 통증을 유발함.
• 화농성 한선염은 자연 치유가 불가능하며, 방치할 경우 농루관이 형성되어 전신에 화농성 한선염이 발병함.

상처 분비물에서 나는 악취, 극심한 통증, 반복되는 발병으로 인해 삶의 질을 떨어뜨리는 질병중 하나입니다.

 화농성 한선염 원인

 

발생원인은 아직 불분명하나, 유전적 소인, 면역체계 이상, 호르몬 분비의 불균형, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발병하는 것으로 연구되고 있습니다. 

 

과도하게 생성된 각질이 모낭 입구를 막음으로써, 모낭에 염증이 생기고 이차적으로 아포크린샘에 염증이 생기는 것으로 알려져 있습니다. 

 

일반적인 발생위치가 림프절이 있는 부위와 관련이 있는 것으로 보면 림프절의 영향을 무시할 수 는 없을 것으로 보입니다.

 

 

 화농성 한선염 진단

 

화농성 한선염만을 진단할 만한 특수한 검사방법은 아직 없습니다. 

다음의 3가지 임상 증상 소견이 발생하면, 화농성 한선염으로 진단합니다.

1. 피부 속 깊게 위치하고, 통증을 동반한 결절, 농양, 농루관등 전형적인 병변이 발견되는 경우
2. 병변이 겨드랑이, 사타구니, 엉덩이, 회음부 또는 유방 아래와 같이 특정한 위치에 분포하는 경우
3. 6개월이내 2개 이상의 병변이 재발하는 만성적인 경과를 보이는 경우

 

 화농성 한선염 중증도 판단 및 치료

질병의 중증도는 헐리체계 (Hurley staging system)을 기준을 3단계로 판정

 

1단계

• 반흔(흉터)이나 농루관을 동반하지 않고 재발하는 염증성 결절이나 농양이 보이는 단계
• 항생제 도포 및 복용 등의 약물 치료 진행

2단계

• 병변의 재발과 피하의 농루관,반흔(흉터)이 형성되지만, 병변사이에 정상 피부가 존재하는 단계
• 약물치료와 병행하여, 국소절제술, 배농 등의 수술적 치료 진행

3단계

• 광범위하게 결절, 농양, 농루관, 반흔이 융합되어 있는 단계
• 약물치료 및 국소절제술, 배농, 광범위한 수술적 절제를 진행함.
• 약물치료시, 항생제와 더불어 병변내 스테로이드 주사등을 시행함
• 항생제에 반응이 없는 경우 생물학적 제제를 통해 치료를 진행함.
• 생물학적 제재는 화농성한선염에서 증가된 특정 면역 반응을 선택적으로 차단하는 치료법임.
  • Adalimumab, Infliximab 등의 약물을 사용.

단계별 중증도 / 출처 reddit

생활습관 관련

• 흡연, 체중 증가는 증상을 악화하는 요인이므로, 금연 및 체중조절 필요
• 꽉 끼는 옷, 습한 환경은 피하는 것이 좋으며, 온찜질이나 따뜻한 물로 목욕하는 것이 좋음.

 

 희귀질환 산정 특례 대상 

 

화농성 한선염이 중증으로 진단되는 경우, 희귀질환 산정 특례 대상이 되며, 진단서등을 구비하여 환자의 주민등록지 보건소에 제출하시면, 심사를 통해 의료비 지원 혜택을 받을 수 있습니다.

 

희귀질환 헬프라인 바로가기